DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DA ESCLEROSE SISTÊMICA

Abstract

Introdução: A esclerose sistêmica (ES) é uma doença autoimune do tecido conjuntivo de etiologia desconhecida, caracterizada pela esclerose (fibrose), que afeta a pele, vasos sanguíneos e órgãos internos. O envolvimento pulmonar ocorre em cerca de 80% dos pacientes, e associa-se à maior morbimortalidade, sendo a fibrose pulmonar intersticial a mais comum. Dessa forma, a identificação precoce dessa condição torna-se crucial, prevenindo sintomas incapacitantes e complicações. Objetivo: Relatar um caso de ES com alterações pulmonares e dermatológicas. Descrição do caso: Mulher M.E.S, 69 anos, iniciou há 2 meses tosse e dispneia aos moderados esforços. Realizada tomografia computadorizada (TC) de tórax que evidenciou focos de atenuação em vidro fosco bilaterais. Descartadas etiologias infecciosas e devido queixas articulares em mãos, foi encaminhada ao reumatologista. Ao exame físico, apresentava “puffy fingers”, fenômeno de Raynaud e telangiectasias em face e dedos das mãos.  Realizados exames laboratoriais que evidenciaram: Fator Reumatoide positivo 17,1 UI/ml (Valor de referência < 14 UI/ml), FAN nuclear pontilhado fino 1/1280 e nuclear centromérico 1/5120, Anti-DNA e Anti-ENA negativos e anticentrômero reagente 1/5120. Realizada espirometria sem alterações e capilaroscopia periungueal com padrão SD. Foi estabelecido o diagnóstico de ES e iniciado tratamento imunossupressor. Realizada nova TC de tórax com mínimas alterações intersticiais menos relevantes que no exame anterior. Paciente segue em acompanhamento com especialistas com programação de manutenção da imunossupressão por 5 anos. Discussão: Trata-se de um caso de ES com envolvimento cutâneo, articular e pulmonar cuja identificação de alterações em exame físico permitiu a melhor investigação e definição do quadro. Conclusão: O envolvimento intersticial pulmonar é a maior causa de óbito em pacientes com ES, por isso, o reconhecimento das manifestações clínicas torna-se fundamental para o seu correto diagnóstico e tratamento em fase mais precoce da doença, reduzindo assim o risco de complicações e melhorando o prognóstico do paciente.